47例烟雾病患者的临床分析
摘自：卒中与神经疾病２０１６ 年 ４ 月 第 ２３ 卷 第 ２ 期
作者：武汉大学人民医院神经内科 屈 媛 张 兆 辉（通 信 作 者 ） 余 樱 陈 阳 石 昭 坤 陈 钜 涛 李 婷 婷 谷 艳 霞 张峥 王 超 刘 欢 张 兰 余 和 心
【摘要】 目的 探讨４７例烟雾病的患者的临床表现、影像学特征及治疗效果。方法 对２０１３年１０月到２０１５年５月武汉大学人民医院神经内科２６３８名住院患者行经颅多普勒超声（ＴＣＤ）筛查，对检出的５１例怀疑烟雾病患者行进一步的影像学检查，对确诊的烟雾病患者进行临床分析。结果 ４７例确诊患者主要表现为ＴＩＡ２１例（４５％）、脑梗死１４例（３０％）、癫痫发作８例（１８％）、头痛９例（２０％）、认知功能障碍３例（６％）、脑出血５例（１１％）。ＴＣＤ测得同一水平深度测得多条速度不同、频谱形态不同的血流信号，２８例（５９．６％）为大脑中动脉，９例（１９．１％）为大脑前动脉，１０例（２１．３％）为大脑后动脉。治疗上４１例给与药物对症治疗，６例症状发作较频繁且药物不能控制者给与手术治疗，出院时症状均有所缓解。结论 烟雾病患者的临床表现多样。ＴＣＤ对烟雾病的诊断具有一定的帮助，可作为其筛查和复查的手段。怀疑烟雾病者应行血管造影，确诊患者应行积极治疗和长期随访。
【关键词】 烟雾病 临床诊疗 经颅多普勒超声
【中图分类号】 Ｒ７４３
【文献标识码】 Ａ
【文章编号】 １００７－０４７８（２０１６）０２－０１２２－０５【ＤＯＩ】 １０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－０４７８．２０１６．０２．０１４
烟雾病（ｍｏｙａｍｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ，ＭＭＤ）是一种由多种病因引起的慢性进行性脑血管病，特点是颈内动脉虹吸段或其大的分支狭窄、闭塞引起代偿性的颅底异常血管网形成。最早是由日本人报道命名，并认为与家族遗传性相关［１］。烟雾病的临床表现多种多样，随发病年龄不同而不同，儿童常表现为头痛、癫痫、ＴＩＡ、缺血性脑卒中、认知功能减退等，而脑出血则在成人烟雾病较常见。血管造影被认为是诊断烟雾病的“金标准”，目前头部ＣＴＡ、ＭＲＡ作为非侵入性手段诊断此病。ＴＣＤ是通过血流速度异常升高或降低和异常声频的血管杂音来间接诊断早期颅内大动脉狭窄，因其价格低廉、操作方便可作为烟雾病患者的首选筛查手段。现为提高对烟雾病的认识，对本院神经内科确诊的４７例烟雾病患者的临床特点和影像学检查进行分析。
１ 资料与方法
１．１ 一般资料 收集２０１３年１０月～２０１５年５月武汉大学人民医院神经内科住院患者２６３８例，排除（１）颞窗穿透不良者；（２）严重心肺功能不全者或不能配合者；（３）有明确病因者，如脑炎、肿瘤、Ｄｏｗｎ综合征、神经纤维瘤、外伤、胶原病［２］等可能引起血管病变的疾病。
１．２ ＴＣＤ检查 ２６３８例被检者在安静状态下进行ＴＣＤ检查。研究采用深圳德力凯公司生产的ＥＭＳ－９ＥＢ彩色多普勒血流显象仪，被检者采取仰卧姿势。２ＭＨｚ的脉冲探头用于检测颅内大血管，经颞窗在４５～５５ ｍｍ深度探测大脑中动脉（ＭＣＡ）血流信号，在６０～８０ ｍｍ深度向前下方探测大脑前动脉（ＡＣＡ）血流信号，在６０～８０ｍｍ深度向后下方探测大脑后动脉（ＰＣＡ）血流信号；经眶窗探测眼动脉（ＯＡ）和颈内动脉虹吸段（ＣＳ）血流信号。４ＭＨｚ的脉冲探头用于检测颈部大血管颈总动脉（ＣＣＡ）、颈内动脉（ＩＣＡ）、颈外动脉（ＥＣＡ）血流信号。对同一水平深度测得多条速度不同、频谱形态不同的血流信号（图１）的５１例ＴＣＤ阳性患者行ＣＴＡ或ＤＳＡ检查。
１．３ 诊断标准 据日本烟雾病研究会１９９７年制定的标准，即脑动脉造影：（１）颈内动脉虹吸段或其大的分支ＭＣＡ和／或ＡＣＡ严重狭窄、闭塞（２）动脉期颅底异常血管网形成。如果头部ＣＴＡ或ＭＲＡ显示ＴＩＣＡ、ＡＣＡ起始段和ＭＣＡ起始段严重狭窄或闭塞且脑底部异常血管网（图２），或在头颅ＭＲＩ上看到２个以上明显的血管流空影也可认为异常血管网。前循环（ＭＣＡ、ＡＣＡ）病变根据烟雾状血管分为５个等级（Ⅰ期～Ⅴ期），后循环血管（ＰＣＡ）异常分为３个等级，即（１）轻度：ＰＣＡ分支轻微狭窄和脑底血管网轻度异常；（２）中度：异常血管网扩大了且有丘脑或基底节病变；（３）重度：涉及基底动脉和椎动脉且异常血管减少
47例烟雾病患者的临床分析_屈媛.pdf
作者：武汉大学人民医院神经内科 屈 媛 张 兆 辉（通 信 作 者 ） 余 樱 陈 阳 石 昭 坤 陈 钜 涛 李 婷 婷 谷 艳 霞 张峥 王 超 刘 欢 张 兰 余 和 心
【摘要】 目的 探讨４７例烟雾病的患者的临床表现、影像学特征及治疗效果。方法 对２０１３年１０月到２０１５年５月武汉大学人民医院神经内科２６３８名住院患者行经颅多普勒超声（ＴＣＤ）筛查，对检出的５１例怀疑烟雾病患者行进一步的影像学检查，对确诊的烟雾病患者进行临床分析。结果 ４７例确诊患者主要表现为ＴＩＡ２１例（４５％）、脑梗死１４例（３０％）、癫痫发作８例（１８％）、头痛９例（２０％）、认知功能障碍３例（６％）、脑出血５例（１１％）。ＴＣＤ测得同一水平深度测得多条速度不同、频谱形态不同的血流信号，２８例（５９．６％）为大脑中动脉，９例（１９．１％）为大脑前动脉，１０例（２１．３％）为大脑后动脉。治疗上４１例给与药物对症治疗，６例症状发作较频繁且药物不能控制者给与手术治疗，出院时症状均有所缓解。结论 烟雾病患者的临床表现多样。ＴＣＤ对烟雾病的诊断具有一定的帮助，可作为其筛查和复查的手段。怀疑烟雾病者应行血管造影，确诊患者应行积极治疗和长期随访。
【关键词】 烟雾病 临床诊疗 经颅多普勒超声
【中图分类号】 Ｒ７４３
【文献标识码】 Ａ
【文章编号】 １００７－０４７８（２０１６）０２－０１２２－０５【ＤＯＩ】 １０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－０４７８．２０１６．０２．０１４
烟雾病（ｍｏｙａｍｏｙａ ｄｉｓｅａｓｅ，ＭＭＤ）是一种由多种病因引起的慢性进行性脑血管病，特点是颈内动脉虹吸段或其大的分支狭窄、闭塞引起代偿性的颅底异常血管网形成。最早是由日本人报道命名，并认为与家族遗传性相关［１］。烟雾病的临床表现多种多样，随发病年龄不同而不同，儿童常表现为头痛、癫痫、ＴＩＡ、缺血性脑卒中、认知功能减退等，而脑出血则在成人烟雾病较常见。血管造影被认为是诊断烟雾病的“金标准”，目前头部ＣＴＡ、ＭＲＡ作为非侵入性手段诊断此病。ＴＣＤ是通过血流速度异常升高或降低和异常声频的血管杂音来间接诊断早期颅内大动脉狭窄，因其价格低廉、操作方便可作为烟雾病患者的首选筛查手段。现为提高对烟雾病的认识，对本院神经内科确诊的４７例烟雾病患者的临床特点和影像学检查进行分析。
１ 资料与方法
１．１ 一般资料 收集２０１３年１０月～２０１５年５月武汉大学人民医院神经内科住院患者２６３８例，排除（１）颞窗穿透不良者；（２）严重心肺功能不全者或不能配合者；（３）有明确病因者，如脑炎、肿瘤、Ｄｏｗｎ综合征、神经纤维瘤、外伤、胶原病［２］等可能引起血管病变的疾病。
１．２ ＴＣＤ检查 ２６３８例被检者在安静状态下进行ＴＣＤ检查。研究采用深圳德力凯公司生产的ＥＭＳ－９ＥＢ彩色多普勒血流显象仪，被检者采取仰卧姿势。２ＭＨｚ的脉冲探头用于检测颅内大血管，经颞窗在４５～５５ ｍｍ深度探测大脑中动脉（ＭＣＡ）血流信号，在６０～８０ ｍｍ深度向前下方探测大脑前动脉（ＡＣＡ）血流信号，在６０～８０ｍｍ深度向后下方探测大脑后动脉（ＰＣＡ）血流信号；经眶窗探测眼动脉（ＯＡ）和颈内动脉虹吸段（ＣＳ）血流信号。４ＭＨｚ的脉冲探头用于检测颈部大血管颈总动脉（ＣＣＡ）、颈内动脉（ＩＣＡ）、颈外动脉（ＥＣＡ）血流信号。对同一水平深度测得多条速度不同、频谱形态不同的血流信号（图１）的５１例ＴＣＤ阳性患者行ＣＴＡ或ＤＳＡ检查。
１．３ 诊断标准 据日本烟雾病研究会１９９７年制定的标准，即脑动脉造影：（１）颈内动脉虹吸段或其大的分支ＭＣＡ和／或ＡＣＡ严重狭窄、闭塞（２）动脉期颅底异常血管网形成。如果头部ＣＴＡ或ＭＲＡ显示ＴＩＣＡ、ＡＣＡ起始段和ＭＣＡ起始段严重狭窄或闭塞且脑底部异常血管网（图２），或在头颅ＭＲＩ上看到２个以上明显的血管流空影也可认为异常血管网。前循环（ＭＣＡ、ＡＣＡ）病变根据烟雾状血管分为５个等级（Ⅰ期～Ⅴ期），后循环血管（ＰＣＡ）异常分为３个等级，即（１）轻度：ＰＣＡ分支轻微狭窄和脑底血管网轻度异常；（２）中度：异常血管网扩大了且有丘脑或基底节病变；（３）重度：涉及基底动脉和椎动脉且异常血管减少
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